NMOSD泛視神經脊髓炎

NMOSD泛視神經脊髓炎
NeuroMyelitis Optica Spectrum Disorders

NMOSD泛視神經脊髓炎(NeuroMyelitis Optica Spectrum Disorders)

在2015年這疾病被正式命名為泛視神經脊髓炎 (NMOSD；NeuroMyelitis Optica Spectrum Disorders)在這之前一直被認為是罕見類型多發性硬化症 (MS)。

人體神經細胞就像錯綜複雜的電線，而「髓鞘（insulator）」是它包裹的絕緣物質讓「電線」不致短路，同時還可以加速我們神經訊號的傳導，神經系統才能正確地傳遞訊號正常運作。但是當這些髓鞘被破壞後，神經系統的傳遞就會變慢甚至停止。

泛視神經脊髓炎 (NMOSD)是一種自體免疫疾病，侵襲自己的中樞神經3節脊椎以上受到侵犯，免疫細胞調節異常，導致中樞神經系統出現發炎、髓鞘脫落的現象，就會造成泛視神經脊髓炎。而此疾病男女約1:10中年發病，主要影響並侵犯視神經和脊髓為高復發、高致殘性的疾病，多數患者會反覆發作，甚至可能導致視力喪失和癱瘓。視神經炎(Optic Neuritis，ON)造成眼球疼痛、視力模糊、複視、顏色視野障礙，有時候造成單側或雙側視力的喪失。脊椎神經(Spinal cord)發炎的位置與程度，決定虛弱與麻木的程度，如果影響到頸部脊椎，四肢都可能影響到，主要引起腿部肌肉虛弱甚至癱瘓，下半身感覺遲鈍、背部疼痛，膀胱、腸道、顏面官能障礙。復發及惡化的個案，常常伴隨憂鬱症狀。

常見的症狀包括：

1. 視神經炎：視力下降、眼睛疼痛、視野缺損等

2. 脊髓炎：下肢或四肢癱瘓、大小便失禁、性功能障礙、皮膚搔癢、神經性疼痛等

3. 腦幹炎：不停打嗝、噁心、嘔吐、嗜睡症症狀等、聽力喪失、頭昏平衡感失調等

NMOSD有兩種(AQP4 Ab、MOG Ab)已知的自體免疫形式，抽血抗體檢測及核磁共振掃描（MRI）是重要的診斷方法：

1. 水通道蛋白4抗體AQP4 Ab：AQP4是某些神經系統細胞表面的蛋白質，是將水移入和移出細胞，而AQP4 Ab抗體免疫系統去攻擊這個蛋白質造成損害。超過 80% 的 NMO 患者血液中含有 AQP4 抗體。

2. 髓鞘少突膠質細胞糖蛋白抗體MOG Ab：MOG 是一種有助於形成和維持神經元髓鞘塗層的蛋白質。MOG Ab抗體免疫系統去攻擊這個蛋白質造成損害，從而破壞神經元上的髓鞘塗層。約6.5% 的NMO患者血液中含有這種抗體。

據統計大約15%的NMO患者身上無AQP4或MOG抗體，且症狀只會發作一次。另外和NMOSD症狀類似的多發性硬化症(Multiple sclerosis，MS)皆是中樞神經髓鞘(myelin)受損病變的自體免疫疾病，皆可能有平衡失調、四肢無力、四肢癱瘓、視力受損的症狀，但是NMO比較少侵犯到大腦部位，使用與MS不同的治療方式。而視神經脊髓炎的癱瘓率是多發性硬化症的2倍以上，AQP4 Ab可以協助診斷NMO及區分NMO與MS，可以作為NMO追蹤評估。