Protein C 蛋白C

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C蛋白(Protein C)是由肝臟細胞製造,當血液凝固系統產生的thrombin和血管內皮上的受體thrombomodulin(TM)結合形成複合體,就能夠將本無活化的C蛋白活化,形成活化C蛋白簡稱作APC(active Protein C)。Activated Protein C 是一種維他命K依存血漿醣蛋白,可以經由抑制凝固因子Va及VIIIa,並在Protein S的協助下,調節凝固系統。當調節蛋白質降到50%以下時,就會有栓塞的傾向。

貨號: 08077B 分類: 標籤: , , , ,

檢驗項目:

Protein C 蛋白C


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臨床意義:

C蛋白(Protein C)是由肝臟細胞製造,當血液凝固系統產生的thrombin和血管內皮上的受體thrombomodulin(TM)結合形成複合體,就能夠將本無活化的C蛋白活化,形成活化C蛋白簡稱作APC(active Protein C)。Activated Protein C 是一種維他命K依存血漿醣蛋白,可以經由抑制凝固因子Va及VIIIa,並在Protein S的協助下,調節凝固系統。當調節蛋白質降到50%以下時,就會有栓塞的傾向。

遺傳缺損可能表現Protein C的濃度不夠、或者濃度夠但凝固系統不接受調節,盛行率約在1:500為輕微的蛋白質C缺乏症,不過大多數是終身沒有出現症狀。同基因合子或複合異基因合子(compound heterozygous)的嚴重蛋白質C缺乏症非常罕見,發生率約為500,000〜750,000分之1。同質接合子(Homozygous)常常活不過一年,通常在新生嬰兒時將有非常嚴重的栓塞症狀;異質接合子(Heterozygous)的缺損,常在年輕時就有靜脈栓塞的疾病,例如深部靜脈血管栓塞、肺栓塞。

Protein C後天缺損發生於急性呼吸窘迫症候群、DIC、溶血性尿毒症、手術後、肝病、感染、維它命K缺乏、使用口服抗凝劑。


參考資料:
1. 臨床筆記-血栓栓塞疾病
2. 高點醫護網-生理學-蛋白C缺乏症,基礎醫學教室
3.財團法人罕見疾病基金會-罕病分類與介紹 同基因合子蛋白質C缺乏症  ( Homozygous Protein C Deficiency )


 

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