Protein S 蛋白S

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Protein S 是一種維他命K依存血漿醣蛋白,由肝、血管內皮及骨髓巨核細胞製造,可以協助Protein C抑制凝固因子Va及VIIIa,調節凝固系統,本身亦結合於第Va凝固因子而抑制prothrobinase的活性或直接抑制活性Xa凝固因子。其以兩種形態存在,一種是具有活性的自由形態,一種是不具活性與蛋白質結合在一起。在血漿中40%為游離型,其中60%與補體Cb4結合蛋白(C4bBP)結合,只有游離型才具抗凝血活性。當調節蛋白質降到50%以下時,就會有栓塞的傾向。

貨號: 08122B 分類: 標籤: , , , ,

檢驗項目:

Protein S  蛋白S


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臨床意義:

Protein S 是一種維他命K依存血漿醣蛋白,由肝、血管內皮及骨髓巨核細胞製造,可以協助Protein C抑制凝固因子Va及VIIIa,調節凝固系統,本身亦結合於第Va凝固因子而抑制prothrobinase的活性或直接抑制活性Xa凝固因子。其以兩種形態存在,一種是具有活性的自由形態,一種是不具活性與蛋白質結合在一起。在血漿中40%為游離型,其中60%與補體Cb4結合蛋白(C4bBP)結合,只有游離型才具抗凝血活性。當調節蛋白質降到50%以下時,就會有栓塞的傾向。

Protein S的缺損主要影響到靜脈栓塞的疾病或肺栓塞,臨床症狀會因血栓部位而異,少部份導致動脈栓塞的問題。

Protein S的缺損也來自兩個來源,一個是遺傳性S蛋白缺乏症,是一種顯性遺傳,可分三型:III型最常見,總量正常,游離態S蛋白減少。其次 I 型,基因缺陷導致製造減少,總量與游離均減少。第II型最罕見,總量與游離態S蛋白均正常,這三型的S蛋白活性濃度則均降低。

另一個來源是後天缺損,最常見的是懷孕、其它是DIC、肝臟疾病、使用口服抗凝劑、感染、急慢性發炎、腎病症候群、化療、惡性腫瘤、口服避孕藥、維生素K缺乏症與維生素K拮抗劑的使用、使用L-asparaginase治療、estrogen治療等。

懷孕、免疫活動患者或感染症等等,就可能造成後天的蛋白質S缺乏症,2022年鄭州大學學者發表的論文,大概是目前收錄最多東方孕婦得到一篇結果(465位懷孕與1972位懷孕女性)。懷孕女性4-12週,60.34%蛋白質S數值會低於非懷孕的參考值,而懷孕34–42週 92.31%的孕婦會低於非懷孕的參考值。文獻中得出的各懷孕週數的蛋白質S (free protein S)平均中位數分別是:4-12週54.30%,13-20週55.75%,21-27週46.35%,28-33週44.10%,34-42週42.00% (懷孕週數越大、蛋白質S數值就越低)。
臨床上較常用的參考範圍為,一般未懷孕的成人是65-140%,懷孕後第一孕期(12週以前)、第二孕期(12-24週)、第三孕期(24週之後)參考範圍分別為57-95%、42-68%、16-42%。

參考資料:
1. 臨床筆記-血栓栓塞疾病
2. 宜蘊醫療-懷孕血栓數值評估,你是不是蛋白質S缺乏症?
3.財團法人罕見疾病基金會-罕病分類與介紹 蛋白質S缺乏症  ( Protein S Deficiency )
4.免疫懷孕不寂寞_婦產科宋碧琳醫師的沙龍-蛋白質S缺乏症 (下)


 

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