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Protein S 是一種維他命K依存血漿醣蛋白,由肝、血管內皮及骨髓巨核細胞製造,可以協助Protein C抑制凝固因子Va及VIIIa,調節凝固系統,本身亦結合於第Va凝固因子而抑制prothrobinase的活性或直接抑制活性Xa凝固因子。其以兩種形態存在,一種是具有活性的自由形態,一種是不具活性與蛋白質結合在一起。在血漿中40%為游離型,其中60%與補體Cb4結合蛋白(C4bBP)結合,只有游離型才具抗凝血活性。當調節蛋白質降到50%以下時,就會有栓塞的傾向。
自費收費:1000
臨床意義:
Protein S 是一種維他命K依存血漿醣蛋白,由肝、血管內皮及骨髓巨核細胞製造,可以協助Protein C抑制凝固因子Va及VIIIa,調節凝固系統,本身亦結合於第Va凝固因子而抑制prothrobinase的活性或直接抑制活性Xa凝固因子。其以兩種形態存在,一種是具有活性的自由形態,一種是不具活性與蛋白質結合在一起。在血漿中40%為游離型,其中60%與補體Cb4結合蛋白(C4bBP)結合,只有游離型才具抗凝血活性。當調節蛋白質降到50%以下時,就會有栓塞的傾向。
Protein S的缺損主要影響到靜脈栓塞的疾病或肺栓塞,臨床症狀會因血栓部位而異,少部份導致動脈栓塞的問題。
Protein S的缺損也來自兩個來源,一個是遺傳性S蛋白缺乏症,是一種顯性遺傳,可分三型:III型最常見,總量正常,游離態S蛋白減少。其次 I 型,基因缺陷導致製造減少,總量與游離均減少。第II型最罕見,總量與游離態S蛋白均正常,這三型的S蛋白活性濃度則均降低。
另一個來源是後天缺損,最常見的是懷孕、其它是DIC、肝臟疾病、使用口服抗凝劑、感染、急慢性發炎、腎病症候群、化療、惡性腫瘤、口服避孕藥、維生素K缺乏症與維生素K拮抗劑的使用、使用L-asparaginase治療、estrogen治療等。
參考資料:
1. 臨床筆記-血栓栓塞疾病
2. 宜蘊醫療-懷孕血栓數值評估,你是不是蛋白質S缺乏症?
3.財團法人罕見疾病基金會-罕病分類與介紹 蛋白質S缺乏症 ( Protein S Deficiency )
4.免疫懷孕不寂寞_婦產科宋碧琳醫師的沙龍-蛋白質S缺乏症 (下)