Anti-Extractable Nuclear Antigen，ENA，Anti-ENA 可抽出的核抗體檢查

檢驗項目：

Anti-Extractable Nuclear Antigen，ENA，Anti-ENA 可抽出的核抗體檢查

自費收費：1200

臨床意義：

自體免疫性疾病是指人體中自己的免疫系統攻擊自己身體正常細胞所造成的疾病。在正常情況下，人體的免疫系統應該要攻擊外來物，如細菌或病毒等致病物；但在某些特殊情況下，這些免疫細胞開始攻擊自己的正常細胞，造成細胞的死亡與組織發炎，即為所謂的自體免疫疾病。

Anti-ENA是指一群在體內由免疫細胞製造且具特異性的抗細胞核萃取物(Extractable nuclear antigen) 的自體抗體，能對抗細胞核多種成分的抗體，其對應之抗原為位於細胞核內之核酸或蛋白分子，用於分辨各類自體免疫疾病。它的使用時機經常是ANA 已做出陽性反應且 IFA typing 為speckled pattern。 Anti-ENA 檢查即針對此類抗體進行定性篩檢，結果以陽性或陰性表示。

Extractable nuclear antigen使用在分辨各類自體免疫疾病，抗體效價的改變反應治療的效果。通常在抗細胞核抗體ANA(HEp-2)產生幾種螢光型態：
Speckled pattern：RNP-A、RNP-B、Sm、SmRNP、SS-A 60、SS-A 52、SS-B
Homogeneous pattern：Chromatin、dsDNA
Centromere pattern：Centromere B
Cytoplasmic pattern：Jo-1、Ribosomal Protein
Mixed pattern：Scl-70
這一項檢查同時篩檢及鑑別上列抗體。

SLE(全身性紅斑性狼瘡)病人常會表現幾種ENA陽性，包括Sm、Ribosomal Protein、Chromatin、SS-A及dsDNA。在SLE病人的一等親內最常表現的是Sm/RNP、Ribosomal Protein與SS-A 60。

BioPlex自體免疫抗體，具有人種及地域的差異性，ENA抗原的次結構，開始了臨床應用。在SLE極早期的篩檢，常常只有一個抗體陽性，最常出現的是SS-A 60與RNP-A。

BioPlex自體免疫抗體與Cytomegalovirus IgM、Toxoplasma、Epstein-Barr、HCV 抗體呈現正相關，這連結了感染與自體免疫反應。

ENA：RNP Ab，anti-ribonucleoprotein
陽性發生於MCTD (混合性結締組織病)，症狀重疊了SLE(紅斑性狼瘡)、SSc(全身性硬化症)、PM(多肌炎)、RA(類風濕性關節炎)，如Raynaud，s phenomenon；其他Scleroderma(硬皮症)、SLE的病人約有1/4也會得到陽性數據，但是MCTD的病人只有表現高效價的RNP抗體，RNP-A和RNP-68在臨床上，侵犯的部位有差異。

ENA：Sm Ab Smith抗原之抗體
陽性報告強烈建議是SLE病例，但SLE的病人約只有1/3為Sm(+)。部份Arthritis、Raynaud’s、心臟病也會得到陽性結果。因為Sm抗原與RNP抗原形成spliceosome，剪接mRNA功能，當Anti-Sm(+)時，Anti-RNP常常也是(+)。SmRNP代表完整的結構。

ENA：SS-A/Ro Ab，這是對細胞核RNA SS-A抗原與細胞質RNA Ro抗原的抗體(SS-A與Ro是相同的抗原)
陽性主要發生於Sjogren syndrome，口眼乾燥症候群(SjS)；症狀沒有其它自體抗體時稱為原發性(primary)，若有RA、SSc、SLE、PM等其它自體抗體時稱為續發性(secondary SjS)。原發性SjS有70%為SS-A或“SS-A與SS-B”抗體陽性，但是續發性SjS的病人不會出現SS-A、SS-B兩種抗體同時陽性。

Congenital complete atrioventricular block (CAVB，房室傳導障礙)，Congenital complete heart block，母血高濃度的Anti-SSA 52是危險因子。SSA-52傾向於原發性SjS，SS-A 60指向SLE的診斷。

ENA：SS-B/La Ab，這是對RNA protein La抗原的抗體
陽性主要發生於Sjogren syndrome。SS-A及SS-B抗體也可能表現在ANA(-) lupus、neonatal lupus。母血高濃度的Anti-SSB也是CAVB危險因子。

ENA：Jo-1 Ab，Jo-1(histidyl-transfer RNA synthetase)，與自體免疫破壞肌肉細胞有關
為一種針對tRNA合成酶的抗體，陽性發生於Polymyositis(多肌炎，PM)，PM有一個小族群表現myositis、Raynaud，s phenomenon(雷諾氏症候群，肢體接觸冰冷血管收縮)、fever、myalgias(肌炎)、interstitial fibrosis of lung(間質性肺纖維化)，稱為anti-synthetase syndrome，約有2/3的Jo-1 Ab陽性。Dermatomyositis(皮肌炎)與Jo-1 Ab也有相關。

ENA：Scl-70 Ab，這是Scleroderma(硬皮病)抗體
陽性出現於limited and diffuse systemic sclerosis(SSc)，diffuse SSc病人的Scl-70抗體陽性率約30%，RNP、SSA抗體陽性率各約20%；CREST是SSc內的一個小族群，屬於limited SSc(只侵犯肢端，未到軀幹)，Scl-70抗體陽性率約10%。SSc造成微血管傷害，皮膚與器官的纖維化。

ENA：Centromere Ab
抗體陽性也是出現於SSc(10%)、CREST syndrome (calcinosis、Raynaud’s、esophageal dysfunction、sclerodactyly、telangiectasia)，而CREST病人主要是觀察這一個自體免疫抗體，可以高達70%的陽性率。Centromere B是最主要的抗原段，抗體陽性，在臨床上表現介於原發性SjS與SSc間的症狀。

ENA：Ribosomal P
SLE個案，此抗體陽性的頻率比較低(6.8%)。自閉症的嚴重性與anti-ribosomal P血清濃度成正比。此抗體陽性，也與溶血性貧血與禿頭症相關。

ENA：Chromatin particle
包含histone以及dsDNA，LE cell phenomenon嗜中性白血球吞食現象與anti-histone呈現正相關，高效價anti- Chromatin也代表SLE臨床病情活動，侵犯到主要的器官。Drug-induced Lupus以及部分的MCTD個案，也表現此抗體陽性。在SLE的病人，Anti-Chromatin antibodies比anti-dsDNA 的陽性率高。

dsDNA：
這是一個定量檢驗，可以用來評估SLE的疾病變化，anti-dsDNA的濃度也和侵犯腎臟的程度相關

參考資料：
1. 長庚醫療財團法人-自體免疫疾病(Autoimmune diseases)及常見自體抗體